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肉堿定量分析
肉堿，英文名是Carnitine，是一種類氨基酸。廣泛分布于人體各臟器中，主要作用是與脂肪酸或支鏈氨基酸的脫氨產物相結合形成酰基肉堿，將這些代謝物從細胞質運輸到線粒體內，經β氧化而徹底降解并產生能量。如果遺傳性代謝缺陷患者體內參與脂肪酸和氨基酸代謝的代謝酶或轉運蛋白發生異常，那么就會導致血漿中的肉堿和?；鈮A濃度異常，因此，脂肪酸或支鏈氨基酸代謝紊亂會導致一個或多個?；鈮A水平的特征性改變。
我們采用UPLC-QQQ/MS技術平臺可實現對超過20個肉堿及?；鈮A進行定量及定性分析，確保多種同分異構體獲得較好的分離，并采用具有代表性的8個同位素作為內標校正，顯著提高定性定量檢測的準確性。本方法具有優異的靈敏度、精密度、重復性及準確性，可用于探索Carnitine在各種疾病中的病因學、發病機理中所發揮的作用，挖掘其在疾病診斷、治療及預后過程中的重要價值。
關于樣品
血清、血漿、尿液、膽汁、膽酸； 細胞、肝臟、腦組織等動物組織及糞便等； 植物、酵母、微生物等。
樣本最低收集量
血液、膽汁等僅需50uL，組織、糞便等50mg即可。
| 序號 | 樣品名 | 分子式 | 分子量 |
1 | Palmitoyl-L-carnitine | C23H45NO4 | 399.61 |
2 | Octanoyl-L-carnitine | C15H29NO4 | 287.4 |
3 | Isovaleryl-L-carnitine | C12H23NO4 | 245.32 |
4 | Lauroyl-L-carnitine | C19H37NO4 | 343.5 |
5 | Hexanoyl-L-carnitine | C13H25NO4 | 259.34 |
6 | Butyryl-L-carnitine | C11H21NO4 | 231.29 |
7 | Tigloyl-L-carnitine | C12H21NO4 | 243.3 |
8 | [(3R)-3-Hydroxyhexadecanoyl]-L-carnitine | C23H45NO5 | 415.61 |
9 | Valeryl-L-carnitine | C12H23NO4 | 245.32 |
10 | Glutaryl-L-carnitine lithium salt | C12H21NO6 · xLi+ | 275.30 (free acid basis) |
11 | Stearoyl-L-carnitine | C25H49NO4 | 427.66 |
12 | Propionyl-L-carnitine | C10H19NO4 | 217.26 |
13 | Myristoyl-L-carnitine | C21H41NO4 | 371.55 |
14 | O-Acetyl-L-carnitine hydrochloride | C9H17NO4 · HCl | 239.7 |
15 | L-Carnitine inner salt | C7H15NO3 | 161.2 |
16 | trans-2-Dodecenoyl-L-carnitine | C19H35NO4 | 341.49 |
17 | trans-2-Tetradecenoyl-L-carnitine | C21H39NO4 | 369.54 |
18 | [(3R)-3-Hydroxyoctadecanoyl]-L-carnitine | C25H49NO5 | 443.66 |
19 | trans-2-Hexadecenoyl-L-carnitine | C23H43NO4 | 397.59 |
20 | Arachidonyl-L-carnitine | C27H45NO4 | 447.65 |
21 | Octanoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C15D3H26NO4 | 290.41 |
22 | L-Carnitine-(trimethyl-d9) inner salt | C7D9H6NO3 | 170.25 |
23 | Butyryl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C11D3H18NO4 | 234.31 |
24 | Myristoyl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9) | C21D9H32NO4 | 380.16 |
25 | Acetyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C9D3H14NO4 | 206.25 |
26 | Palmitoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C23D3H42NO4 | 402.63 |
27 | Isovaleryl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9) | C12D9H14NO4 | 254.37 |
28 | Propionyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C10D3H16NO4 | 220.28 |
